白色萎缩

白色萎缩

  白色萎缩(Atrophie Blanche)又称节段性透明性血管炎(Segmental Hyalinizing Vasculitis),是一种慢性反复性小

  腿疼痛性小溃疡,愈后遗留象牙白色萎缩斑,周围有色素沉着和毛细血管扩张为特征的一种小血管疾病。该病好发于中年女性

  ,常反复发作,多数病例夏重冬轻,一般不伴有内脏疾病。

  本病的典型组织病理改变为真皮内毛细血管增多,管壁增厚,管腔内透明血栓形成,管腔闭塞引起组织坏死,红细胞外渗

  ,血管周围有少量淋巴细胞浸润,但无明显白细胞碎裂性血管炎的变化,管腔内血栓可机化再通。

  本病的病因不明,一般认为与以下3点有关:

  (1)原发性的毛细血管炎,直接免疫荧光检查,皮损内血管显示免疫球蛋白,主要为IgM、补体和纤维蛋白沉积,故发病机理可

  能与免疫有关。

  (2)慢性感染。

  (3)血凝集纤溶系统失衡引起小血管内纤维蛋白血栓。

  治疗:

  对本病使用抑制血小板血栓形成或刺激内源性纤维蛋白溶解活性的药物如阿司匹林、双嘧达莫、肝素钠(海普林)等可使

  大部分患者病情缓解;同时可用血管扩张剂如低分子右旋糖酐等,也可用雷公藤类药物,其他治疗包括氨苯砜、烟酸、胍乙啶

  和烟酰胺。报道血浆置换疗法可去除患者体内的免疫复合物、自身抗体等有害物质,故对本病有良好疗效。