卡波西肉瘤又称多发性出血性肉瘤

卡波西肉瘤又称多发性出血性肉瘤

是一种少见的多中心性血管肿瘤。临床上至少可分为四型,即经典型或欧洲型、非洲型、爱滋病型和移植物有关的卡波西肉瘤。

经典型在我国新疆地区有报告,主要见于维吾尔族等少数民族。随着器官移植的广泛开展及免疫抑制剂的普遍应用,与植移物有关的卡波西肉瘤的发病有所增加。

特别是近年来爱滋病的传播,爱滋病型卡波西肉瘤明显增多,而且进展快,治疗困难,死亡率高。

疗效评价

    1.治愈:治疗后肿瘤消失,无复发;2.好转:治疗后肿瘤部分消退或缩小,或复发;3.未愈:对化疗、放疗无反应或切除后复发。

    临床表现

    1.经典型:主要见于男性,皮损初起为小丘疹,逐渐形成斑块、结节或肿瘤,呈淡红或紫红色,好发于下肢(特别是足弓部)、手和前臂。也可形成溃疡,结节常沿静脉呈串珠状分布,可累及内脏器官;2.爱滋病型:皮损初起为红色或紫红色斑疹或丘疹,周围有苍白晕,以后增大为结节或斑块。皮损常呈多发性,主要分布在躯干、头面和上肢,口腔、胃肠道和眼结膜亦可受累,见于爱滋病患者或男性同性恋者;3.与移植有关的卡波西肉瘤:发生于器官移植后应用免疫抑制剂(如环孢菌素),皮损初起为小片红斑,急速扩大,可遍布全身皮肤和粘膜。并可累及淋巴结和内脏,停用免疫抑制剂,皮损可消退。

辅助检查

    1.典型的经典型和与移植物有关的卡波西肉瘤,检查专案以检查框限“A”为主;2.高危人群或HIV阳性者患有卡波西肉瘤或爱滋型卡波西肉瘤,检查专案应包括检查框限“A”和“B”“C”。

    诊断依据

    1.病史:少数民族、有器官移植应用免疫抑制剂、爱滋病或男性同性恋史;2.主要症状及体征;3.组织病理:肿瘤中有多数规则的裂隙,内衬以细长、轻度不典型的细胞,裂隙内可见红血球及吞噬含铁血黄素细胞,尚可见数量不等梭形细胞,部分细胞核大,不规则,有异型性。

    治疗原则

    1.放射治疗或电子加速器治疗;2.冷冻和镭射治疗;3.化学治疗:(1)单一化疗:长春新堿、放线菌素D;(2)联合化疗:常用2 ̄3种药物联合化疗,有长春新堿、长春堿、阿酶素、甲氮咪唑胺;4.免疫治疗:主要用于爱滋病型,常用干扰素和白介素Ⅱ;5.手术治疗:主要用于单个损害。

    用药原则

    单个小的损害,可行手术冷冻或镭射等治疗;晚期或不能接受放射疗法可选用单一或联合化疗;爱滋病型,除治疗原发病外,可选用免疫疗法或与化疗配合应用。

       专家提示

    器官移植或其他病长期应用免疫抑制剂时应长期注意监测卡波西肉瘤的发生。有性病史、妊娠前的妇女及高危人群均应检测HIV抗体。